9-letnia Martynka ma nową twarz i nowe życie

9-letnia Martynka cierpiąca na zespół Aperta 12 października szczęśliwie zakończyła kurację. W czerwcu dziewczynka przeszła w szpitalu w Krakowie 7-godzinną operację pod kierunkiem światowej sławy chirurga dziecięcego prof. Scotta P. Bartletta z Filadelfii z The Children’s Hospital of Philadelphia. Pan również brał w niej udział. Czy była to pierwsza tego rodzaju operacja w Polsce?

Dr Jan Skirpan: W Polsce była to jedna z pierwszych operacji tego typu. Zespół Aperta polega na tym, że środkowa część twarzy jest cofnięta tj. czaszka jest spłaszczona z przodu i tyłu. Celem operacji było wydłużenie środkowej części twarzy. Dotychczas dzieci cierpiące na zespół Aperta były operowane metodą Lefort 3. W okresie niemowlęcym operuje się czaszkę, natomiast w okresie późniejszym – powyżej ósmego roku życia - robi się korekcję. Oddziela się środkową część twarzy od kości. Przesuwa się operacyjnie tę środkową część twarzy do przodu tyle ile się da – maksimum 0.5 centymetra. Dlatego, że ograniczają to mięśnie, nerwy, naczynia, skóra. Natomiast dzięki aparatowi doktora Scotta P. Bartletta, niestety niedostępnemu w Polsce, zastosowano stały wyciąg długotrwały i wysunięto twarz o 2 cm do przodu.

Proszę dokładniej opisać to urządzenie i operację.

- To metalowe rusztowanie. Po oddzieleniu twarzy i górnej część czaszki dziewczynki od pozostałej części czaszki, mocuje się je za pomocą śrub do kości czaszki. Następnie przez okres trzech tygodni, dwa razy dziennie rozsuwa się je, wyciągając środkową część twarzy do przodu, 0.5 mm za każdym razem. Dzięki temu twarz Martynki nabrała prawidłowych kształtów. Dziecko musiało jednak nosić konstrukcję jeszcze przez trzy miesiące, żeby to puste miejsce, powstałe po wyciągnięciu twarzy, wypełniło się kostniną, czyli nową kością. Gdybyśmy nie zaczekali tych trzech miesięcy, to wszystko by się cofnęło z powrotem.

Jak często zespół Aperta występuje w Polsce?

- W Polsce zespół Aperta występuje 1 na 50 tys. urodzeń noworodków. U nas rocznie rodzi się 600-800 tys. noworodków, czyli ok. 12 rodzi się z tym schorzeniem.

Czy są planowane kolejne operacje przy pomocy tej metody?

- Tak, ponieważ kolejne dzieci, powyżej ósmego roku życia, operowane wcześniej starymi metodami, czekają na identyczny zabieg. Biorąc jednak pod uwagę czteromiesięczny okres leczenia po operacji i fakt, że mamy tylko jeden aparat, rocznie możemy zoperować trójkę dzieci. W związku z tym zwróciliśmy się do pana prof. Mazurkiewicza kierownika katedry Mechaniki Doświadczalnej i Biotechnologii Politechniki w Krakowie, który robił już aparaty wyciągowe do kości nóg. Zaproponował nam, że zobaczy ten aparat i być może uda mu się skonstruować podobne polskie urządzenie.

Rozumiem, że jest pan równie zadowolony z wyników operacji jak rodzice Martynki?

- Tak, wyniki są zadowalające. Będziemy ją obserwować, by ocenić, czy zaistnieje potrzeba przeprowadzenia zabiegów kosmetycznych. W tej kwestii dużo też zależy od rodziców i pacjenta, czy akceptuje swój wygląd i czy chce jeszcze coś poprawiać.

Rozmawiał Adam Przegaliński, Wirtualna Polska