Eksperci: choroba Cushinga zbyt późno wykrywana i mylona z otyłością

Choroba Cushinga jest rzadką chorobą endokrynologiczną, ale może doprowadzić do przedwczesnej śmierci, szczególnie wtedy, gdy nie jest leczona. Dr Maria Stelmachowska-Banaś z kliniki endokrynologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Szpitalu Bielańskim w Warszawie twierdzi, że w okresie pierwszych pięciu lat umiera co drugi chory, u którego choroba nie została wyleczona. Bezpośrednią przyczyną zgonu najczęściej są zaburzenia sercowo-naczyniowe.

- Wczesne wykrycie choroby Cushinga pozwala szybciej zastosować terapię, która zapobiega licznym jej powikłaniom - podkreśla specjalistka. Kłopot polega na tym, że u wielu chorych leczone są jedynie skutki, do jakich doprowadza, a nie samo schorzenie. Pacjenci trafiają do lekarzy z powodu nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca, cukrzycy, zaawansowanej osteoporozy, depresji, zaburzeń lipidowych oraz zaburzeń krzepliwości krwi, powodujących zakrzepy grożące zgonem.

Stelmachowska-Banaś wyjaśnia, że wszystkiemu winne jest nadmierne wydzielanie przez przysadkę kortykotropiny (ACTH)
, hormonu pobudzającego nadnercza do intensywnego wydzielania innego hormonu - kortyzolu. Działa on przeciwzapalnie, ale gdy jest go za dużo, wywołuje nadciśnienie i zmiany metaboliczne w organizmie, doprowadzające do cukrzycy i innych schorzeń (nazywa się go hormonem stresu i porównuje do adrenaliny).

Nadmiar kortyzolu wywołuje zmiany w wyglądzie chorego. Najbardziej charakterystyczne to zaczerwienie i zaokrąglenie twarzy, a także otyłość brzuszna, otłuszczenie karku, twarzy i tułowia oraz szczupłe nogi (spowodowane zanikiem mięśni kończyn). Chory może mieć również tzw. wdowi garb spowodowany złamaniem kręgów kręgosłupa.

- Wygląda trochę karykaturalnie, ma duży brzuch i bardzo cienkie kończyny, do tego nienaturalnie szczupłe uda i ramiona - opisuje szef kliniki endokrynologii CMKP w Szpitalu Bielańskim w Warszawie prof. Wojciech Zgliczyński.

Dodaje, że na chorobę Cushinga bardziej od otyłości wskazuje siniaczenie skóry i zanik mięśni. Jeśli chory ma jednocześnie nadciśnienie, cierpi na cukrzycę, osteoporozę i wykazuje skłonność do zakrzepów, należy podejrzewać nadmierne wydzielanie kortyzolu.

Konieczne jest wtedy jak najszybsze usunięcie przyczyny choroby Cushinga, którą w 95 proc. przypadków jest gruczolak przysadki, niezłośliwy guz. Nie zawsze można go wykryć, mimo zastosowania najnowszych technik obrazowania mózgu, bo w 40 proc. przypadków jest jeszcze zbyt mały. Przeprowadza się wtedy testy hormonalne, pozwalające wykryć nadmiar kortyzolu, wskazujące na występowanie mikrogruczolaka. Podczas operacji zwykle udaje się go wykryć i usunąć.

Zabieg wykonywany jest metodą mało inwazyjną przez nos lub otwór w górnej wardze, przez który neurochirurdzy mikronarzędziami docierają do przysadki i usuwają guz. W Polsce takie operacje wykonywane są w kilku ośrodkach. - W Wojskowym Instytucie Medycznym w Warszawie, z którym współpracujemy, odsetek w ten sposób wyleczonych pacjentów sięga 90 proc. przy średniej europejskiej wynoszącej 80 proc. - podkreśla Zgliczyński. W jego opinii to jeden z najlepszych wyników na świecie.

- Po zabiegu zarówno stan zdrowia, jak i wygląd pacjenta zmieniają się z tygodnia na tydzień - zapewnia Stelmachowska-Banaś. Dodaje, że operacje powinny być wykonywane przez najbardziej doświadczonych neurochirurgów. Najlepiej, gdy rocznie przeprowadzają oni 50-100 zabiegów małoinwazyjnych przez nos.

Gdy operacja nie jest możliwa, stosuje się leczenie farmakologiczne, radioterapię oraz obustronne usunięcie nadnerczy. W każdej z tych terapii dąży się do zmniejszenia wydzielania kortyzolu. Radioterapia możliwa jest jednak wtedy, gdy guz przysadki zostanie wykryty. Z kolei usunięcie nadnerczy jest ostatecznością, gdyż okalecza chorego i wymaga zażywania do końca życia trzech wydzielanych przez narząd hormonów.

Na chorobę Cushinga cierpi 30 osób na 1 milion mieszkańców, a co roku wykrywana jest u 2-3 pacjentów ma milion ludności. Najczęściej występuje u osób trzydziesto- i czterdziestoletnich, głównie u kobiet.