Co wiemy o BSE - chorobie szalonych krów

W mózgach tych ludzi znajdowano zmienione "wadliwe" białka nazywane prionami. Jednak nie wiadomo było, czy choroba ta ma podłoże genetyczne, czy jest wywołana przez jakiś czynnik zakaźny.

Na tę śmiertelną neurodegeneracyjną chorobę zapadali jednak zazwyczaj ludzie powyżej 50. roku życia. Jednak w ostatnich latach pojawił się jej nowy wariant (nvCJD), który dotyka również osoby młode, a nawet dzieci. Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (nvCJD) u ludzi, tak jak "choroba szalonych krów" u bydła (BSE) czy "scrapie" u owiec to śmiertelne neurodegeneracyjne choroby znane pod wspólną nazwą gąbczastego zwyrodnienia mózgu.

Podejrzenia, że choroba jest przenoszona na drodze zakaźnej wzbudził fakt, że obniżył się wiek ludzi chorujących na Creutzfelda-Jakoba.

Czynnikiem chorobotwórczym powodującym rozwój zarówno starego jak i nowego wariantu Creutzfeldta-Jakoba są zmutowane (wadliwe) białka - priony, które w formie niezmutowanej normalnie występują w organizmach zwierząt i człowieka, m.in. w komórkach nerwowych i limfocytach. Jeżeli jednak do organizmu dostaną się zmutowane priony (lub pojawią się w nim "samoczynnie" - z nieznanych jeszcze naukowcom powodów), to potrafią one "prawidłowe" niezmutowane priony przekształcać w swoje chorobotwórcze kopie.

Zmienione priony gromadzące się w tkance nerwowej mózgu powodują obumieranie neuronów, w ich miejscu powstają pory, a mózg swoim wyglądem zaczyna przypominać gąbkę.

W latach 90-tych w Wielkiej Brytanii wybuchła epidemia choroby szalonych krów (BSE). Uczeni zaczęli przypuszczać, że do epidemii BSE doszło na skutek dodawania do bydlęcej paszy tkanek owiec chorych na "scrapie". Aby zapobiec dalszemu rozwijaniu się epidemii rząd Wielkiej Brytanii podjął decyzję o wybiciu prawie 4,5 miliona sztuk bydła, w tym 200 tysięcy chorych. Straty brytyjskie z tego powodu ocenia się na 4 miliardy funtów (6 miliardów dolarów).

Epidemia BSE oraz wzrost częstości przypadków od 1996 roku nowego wariantu Creutzfelda-Jakoba wśród ludzi spowodowały, że w krajach Unii Europejskiej wprowadzono zakaz importu mięsa krów hodowanych w Wielkiej Brytanii.

W 1996 roku w "Nature" pojawiło się doniesienie uczonych, że u ludzi, którzy zmarli na tradycyjną formę CJD, priony miały nieco inną strukturę niż u tych, którzy padli ofiarą nowego wariantu tej choroby. Miał być to pośredni dowód na to, że ludzie chorzy na nvCJD mogli zarazić się tą chorobą jedząc mięso krów chorych na BSE. Jednak ostatecznie do dzisiaj nie ma dowodów na to, że poprzez zjedzenie mięsa krowiego można się zarazić nowym wariantem Creutzfeldta-Jakoba.

W lipcu 2000 r. uczeni z Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco donieśli, że wyniki ich badań na drożdżach dowodzą, że priony mogą wywoływać zakażenia. Wyniki ich badań opublikował tygodnik "Science". Badaczom udało się udowodnić, że białka mogą być czynnikiem zakaźnym, tj. mogą w organizmie zachowywać się jak wirusy czy bakterie, mimo że nie niosą ze sobą żadnej informacji genetycznej w postaci np. DNA czy RNA.

Jednak miesiąc później "Nature" doniosło, że "choroba szalonych krów" (BSE) nie koreluje w żaden sposób z przypadkami choroby "scrapie" u owiec. Zmiana w zapadalności owiec na gąbczaste zwyrodnienie mózgu od 1962 roku była według uczonych zjawiskiem rosnącym stopniowo i nie obserwowano żadnej epidemii tej choroby w latach 80. czy 90. Te badania podważyły zatem teorię głoszącą, że priony obecne w mózgach owiec chorych na neurologiczną chorobę "scrapie" przeniosły się wraz z paszą robioną m.in. z ich mózgów na krowy, a wraz z ich mięsem priony zakaziły ludzi, którzy zaczęli cierpieć na nowy, atakujący nawet dzieci i młode osoby wariant choroby Creutzfeldta-Jacoba.

Jednak również w sierpniu 2000 r. inni badacze brytyjscy poinformowali na łamach "Proceedings of the National Academy of Sciences", że chorobotwórcze priony mogą zarażać bez wywoływania objawów. Zdaniem naukowców zwierzęta nie chorując mogą być nosicielami chorobotwórczych prionów. Ministerstwo Zdrowia w Wielkiej Brytanii wycofało więc szczepionkę przeciw wirusowi polio produkowana ze składników pochodzących z tkanek bydła hodowanego w Wielkiej Brytanii.

Ponadto okazało się, że priony mogą pokonywać barierę gatunkową. Nosicielami groźnych dla zdrowia prionów mogą być więc nie tylko owce i krowy, ale również świnie i drób. W drugiej połowie września 2000 r. lekarze brytyjscy donieśli o tym, że istnieje prawdopodobieństwo przekazywania potomstwu nvCJD przez chore kobiety. Stwierdzili to na podstawie badań nad 11-miesięczną dziewczynką, której matka zmarła na nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Ponieważ stwierdzono obecność prionów wywołujących Creutzfeldta- Jakoba w płynach ustrojowych, uczeni zaczęli się zastanawiać nad możliwością przenoszenia vCJD u ludzi w czasie transfuzji krwi od dawców będących nosicielami zmutowanych prionów, ale nie wykazujących jeszcze objawów choroby.

Doniesienia uczonych brytyjskich z Institute for Animal Health w Edynburgu, zamieszczone w połowie września 2000 r. w tygodniku "Lancet", wskazują, że priony mogą być przenoszone podczas transfuzji krwi. Co gorsza krew dawcy może stanowić "magazyn" chorobotwórczych prionów nawet wtedy, gdy on sam nie wykazuje jeszcze symptomów choroby.

Doniesienie to spowodowało, że przedstawiciele australijskiej służby zdrowia postanowili ustalić szczegóły zakazu pobierania krwi od dawców, którzy długo przebywali w W. Brytanii. Rzeczniczka australijskiego Ministerstwa Zdrowia powiedziała jednak, że zakaz zostanie wprowadzony w życie dopiero w lutym lub marcu. Wcześniej podobne zakazy wprowadziły już Nowa Zelandia, Stany Zjednoczone i Kanada. (mp)

Zobacz także:
Wszystko o chorobie szalonych krów
Choroba szalonych krów